[发病机制]【发病机制与病理】

1 ﹒ Pr P Sc与朊毒体病目前普遍认为，Pr P Sc在神经元内形成淀粉样沉积与朊毒体病的发生有关，但Pr P Sc沉积物形成是否为朊毒体病发病机制的关键因素则尚不清楚。研究发现：①把Pr P Sc接种至去除PRNP的小鼠，虽然Pr P Sc在胞质沉积并形成不溶性聚集物，但不产生神经毒性，说明Pr P Sc本身无神经毒性。过度表达Pr P但尚没有出现症状的转基因鼠在PRNP沉默后可阻断Pr P c形成Pr P Sc,可预防神经变性症状的发生。以上现象均说明Pr P Sc诱导的神经变性改变并非单纯由P ......