[概述]一、血红蛋白病与肺动脉高压

血红蛋白病（hemoglobinopathy）是一组遗传性血液系统疾病，主要包括异常血红蛋白病和珠蛋白生成障碍性贫血。异常血红蛋白病是指由于珠蛋白基因突变导致肽链的单个或多个氨基酸发生替代或缺如，即血红蛋白的一级分子结构发生异常的疾病，如血红蛋白S病、血红蛋白C病、血红蛋白D病及血红蛋白E病等。有关血红蛋白病合并肺动脉高压患者的血流动力学资料较少，多数资料表明，血红蛋白病合并肺动脉高压的严重程度较特发性肺动脉高压低，肺动脉压力多为轻中度增加，而心输出量较特发性肺动脉高压患者高，且血红蛋白S病患者肺动脉压力 ......