本病的病因曾提出是胚胎期胆管上皮增殖不平衡学说,现在认为胰胆管合流异常是产生本病的主要原因。腹痛、黄疸、右上腹包块是本病的三大主要症状,还可伴有发热、呕吐、食欲不振等。应用腹部B超、肝胆核素造影、ERCP、PTC、CT、MRI检查,可以了解到扩张胆管的形态、部位以及有无胰胆管合流异常。由于本病引起反复的胆道系统感染,以至发展到肝硬化,还可发生恶变,所以本病经确诊必须手术治疗,切除肝外扩张的胆道,行肝总管空肠Roux‐Y吻合术作为基本的手术方法,手术效果好。 ......