[病理生理]十、骨髓纤维化

原发性骨髓纤维化（idiopathic myelofibrosis，I MF）是一种原因不明的造血干细胞异常所致的慢性骨髓增殖性疾病。发病机制包括以下几个方面：I MF是起源于单个多能造血干细胞的克隆性血液病。故考虑部分I MF为与克隆性造血干细胞疾病无关的另一种免疫异常疾病，称为自身免疫性骨髓纤维化。早期文献均强调由于骨髓纤维组织增生，导致造血细胞逐渐减少，作为代偿，在胎儿期具造血功能的脏器，如脾、肝、淋巴结等担负起部分造血功能，即髓外造血，又称髓样化生。但代偿造血学说不能解释I MF早期骨髓造血细胞正 ......