肺囊性纤维样变性是一种常染色体隐性遗传性疾病,是白种人中最常见的(1/2 000新生儿)家族性疾病。主要表现为外分泌腺的功能紊乱,粘液腺增生,分泌液粘稠,体液中氯化钠含量增高。临床上有肺脏、气道、胰腺、肠道、胆道内的腺管被粘稠分泌物堵塞所引起的一系列症状,其中以侵犯肺与胰腺最明显。患肺囊性纤维样变性婴儿因脂溶性维生素K1缺乏,有咯血的危险。麻醉中应多次气管内吸除分泌物,心功能低下时麻醉用药剂量时应酌减,肝功能障碍或脂溶性维生素从消化道吸收不良,需应用维生素K治疗。不用长效麻醉药,争取术后早期清醒,以利呼吸 ......