[临床表现]【临床表现】

典型的法洛四联症，婴儿时期动脉导管关闭之前，可不显症状，动脉导管关闭后，一般在3～6个月出现青紫，常表现在唇、指（趾）甲、耳垂、鼻尖、口腔粘膜等毛细血管丰富的部位，活动时更明显，并随年龄的增长及肺动脉狭窄加重而发绀越重。少数非典型的四联症，婴儿期有右向左分流，临床上不仅不表现青紫，而且还可有心衰和呼吸道感染等病史，酷似单纯大型室间隔缺损。连续性杂音若超过右上胸部，多伴有右位主动脉弓和大的侧支循环到右上肺。第一心音往往正常，P2减弱或呈单音亢进，其亢进是因主动脉骑跨、主动脉位置靠前及主动脉扩张所致，由于主动 ......