[治疗]第十四章 果糖不耐受症

果糖为水果、蔬菜、蜂蜜和蔗糖等正常饮食中的组成部分，正常成人每日摄入量约为50～100g。摄入的果糖在近端小肠处经特定的运载机制迅速被吸收，在肝、小肠黏膜和肾小管细胞内进行代谢。已知果糖代谢缺陷主要有三个类型：①原发性果糖尿。果糖‐1, 6‐二磷酸酯酶缺乏症。在较大量摄食果糖后，血果糖水平增高，可出现果糖尿。患儿症状出现多始于断乳后摄食含果糖或能在体内分解成果糖的蔗糖食品，其主要临床表现为：在进食果糖20～30分钟后，出现呕吐、恶心及低血糖症状，查血果糖浓度见显著升高，并查尿果糖阳性，给予补充葡萄糖后，症 ......