1 ﹒本病是临床最常见的慢性进行性周围神经系统遗传性疾病,多先累及下肢,后累及上肢,呈进行性远端型肌肉萎缩与感觉障碍。但大部分文献报道均认为,由于本病无高级神经中枢的病变,临床常用的全身麻醉药(如氧化亚氮、恩氟烷、异氟烷、七氟烷等吸入麻醉药与氯胺酮、异丙酚等静脉麻醉药、芬太尼等麻醉性镇痛药)用于本病是安全的,但应适当减少用量。一般认为,此类患者对非去极化肌松剂敏感,应减少用量,但有文献报道证实本病患者用泮库溴铵、维库溴铵等并不延长肌松时效。7 ﹒本病主要以四肢肌肉萎缩为主,但亦可使呼吸肌受累,术后应加强呼 ......