[治疗]第6节 青少年发病的成年型糖尿病

青少年发病的成年型糖尿病（MODY）是2型糖尿病中的一种异质性常染色体显性单基因遗传病。1 ﹒肝细胞核因子4 α（HNF‐4 α）基因突变（MODY1）。4 ﹒胰岛素启动子1（IPF‐.1 ﹒青少年发病，有二代以上家族发病史。2 ﹒类似2型糖尿病，有酮症倾向。发病年龄早,多在40岁以前。体型较瘦, BMI常＜ 25kg／m2。血乳酸或乳酸/丙酮酸比率增高.进行性胰岛素分泌缺陷,常需胰岛素治疗。发病时多数病人无肥胖.发病初期像重度2型糖尿病,体重下降快，半年内不发生酮症和不需胰岛素治疗。有胰岛B细胞自身免疫 ......