[概述]第二节 神经纤维瘤病2型

神经纤维瘤病2型（neurofibromatosistype2，NF2）是由染色体22q12上的NF2基因突变所致的常染色体显性遗传病，以肿瘤性和发育不良性病变为特点，主要影响神经系统。双侧听神经瘤具有诊断价值，同时还有其他的表现，包括其他脑神经的神经鞘瘤、脊髓和皮肤的神经鞘瘤、颅内和脊髓的脑膜瘤、胶质瘤、脑膜血管瘤病、胶质错构瘤、眼部异常。多发性脑膜瘤主要发生于NF2患者，比散发性脑膜瘤早发，可发生脑膜瘤的任何主要亚型，病变常为WHO Ⅰ级肿瘤（图15‐。NF2患者临床预后与死亡率危险性不断增高有关，包 ......