[概述]四、相关疾病影像学表现

病变侵及脊髓前角及皮质脊髓束，表现为上下运动神经元同时受损，出现肌萎缩、肌无力、肌束颤动及反射亢进病理征阳性。检查：①腰穿脑脊液检查：压力及成分多正常。血清磷酸肌酸激酶可增高,乙酰胆碱酯酶增高。肌电图:可见纤颤电位,巨大电位，运动神经传导速度多正常。MRI:可见与临床受损肌肉相应部位的脊髓及脑干萎缩变小、变性等改变(图6-11-2、图6-11-3)。神经影像学的研究显示DTI的全脑部分各向异性可以作为衡量锥体束纤维变性进展、监测ALS疾病进展和指导预后的有价值的工具，但其临床应用价值尚需在不同的个体中进一 ......