按照世界卫生组织(WHO)1998年新的命名原则,肺动脉高压(PAH)归类于肺微血管疾患,由于平滑肌细胞增殖、移行,内膜增厚和血栓形成,引起肺动脉高压。肺动脉高压分为原发性和继发性,生存期2~5年,早期诊断和治疗是改善患者预后的关键。近年来细胞生物学和分子遗传学的飞速发展促进了对肺动脉高压发病机制的深入研究,进一步带动了肺动脉高压诊断学和治疗学的进步。 ......