[发病机制]一、内 皮 素

内皮素（ET）家族包括三种含21个氨基酸的肽，即ET1、ET2、ET3。ET1对人肺成纤维细胞具促有丝分裂作用，硬皮病患者BALF中存在的促成纤维细胞增殖的活性成分，实际上就是ET1的作用，此作用在慢性结构改变中很有意义。体外研究显示ET1增加Ⅰ、Ⅲ型胶原合成，降低成纤维细胞胶原酶的表达，并通过刺激细胞表达α平滑肌肌动蛋白而诱导成纤维细胞出现肌成纤维细胞表型。在不同的体系中发现两种类型的ET受体，ETA受体选择性地结合ET1和ET2，ETB受体并无选择性。变应原或高张盐水支气管内激发后，未检测到有ET的释 ......