[临床表现]【临床表现】

朊毒体病潜伏期长，短的数月至数年，长的可达10多年甚至达30多年。目前已知的人类主要的朊毒体病有：1.CJD。是最常见的人类朊毒体病，除部分医源性感染病例外，平均发病年龄59～62岁，无性别差异。是一种极为罕见的人类朊毒体病，绝大多数为家族性，常染色体显性遗传。典型临床表现是小脑受损明显，患者有共济失调、蹒跚步态、构音困难及眼球震颤等。典型临床表现包括进行性加重的失眠和自主神经系统紊乱如多汗症、过高热、心动过速及高血压等，伴有共济失调、肌阵挛、肌痉挛性强直、生理性反射亢进及构音困难，少见明显的痴呆，常有内 ......