大颗粒淋巴细胞白血病(large granular lymphocytic leu kemia,L GL)是血液中出现较多胞浆内有粗大颗粒的淋巴细胞,伴有慢性中性粒细胞减少的慢性淋巴增生性疾病。前者TCR α/β基因发生重排,后者TCR α/β基因不发生重排。T细胞型病程进展较慢,患者可有反复感染、类风湿关节炎及中度脾脏肿大,肝脏肿大较少见,几乎无淋巴结肿大。T细胞型患者可见白细胞总数及淋巴细胞减少,中性粒细胞< 500/μ l,但淋巴细胞主要是大颗粒型。LGL诊断的主要依据是血液中出现较多的单克隆性大颗 ......