[诊断]（三）诊断思路和鉴别诊断

本例自新生儿开始有高胆红素血症，此后有贫血并在感染时加重，黄疸、脾大等临床表现，且有阳性家族史，由此考虑先天遗传性溶血性贫血。鉴于贫血呈正细胞正色素性，仅MCHC增高，故从正细胞正色素性贫血考虑。外周血红细胞形态见球形红细胞增多达12%，又有溶血的临床表现和实验室检查证据。因此，遗传性球形红细胞增多症的诊断已基本成立。进一步作红细胞渗透脆性检查，如增加更有助于确诊。须注意铁缺乏时红细胞渗透脆性可降低，当本病合并缺铁时，红细胞渗透脆性可能正常。主要与以下疾病鉴别诊断：1 ﹒自身免疫性溶血性贫血。后者常急性起 ......