又称家族性高乳糜微粒血症。与Ⅴ型高脂蛋白血症表现相似,但血浆VLDL正常。主要生化检验:血浆静置实验:由于CM的颗粒大,新鲜血清外观呈乳白色混浊,4℃静置过夜,由于它的密度小,血浆出现“奶油样”上层,下层清亮透明。脂蛋白电泳:正常人在脂肪餐后4~6小时内,血中乳糜微粒被清除掉,而本病患者饥饿14小时后血浆中仍有乳糜微粒出现。脂蛋白脂酶活性检测:脂酶包括肝脂肪酶(HL)和毛细血管型脂蛋白脂肪酶(LPL),本病患者仅缺乏受鱼精蛋白抑制的LPL,因此正常人血浆加了鱼精蛋白后脂酶活性降低而本病患者血浆加了鱼精蛋白 ......