[速览]僵硬皮肤综合征（StiffSkinSyndrome）

僵硬皮肤综合征（Stiffskinsyndrome），无别名。2 ﹒临床表现全身皮肤变硬，与硬皮病相似，但其免疫学检查自身抗体为阴性，病理学检查筋膜肥厚。1 ﹒本病的麻醉管理比较棘手，麻醉前应对其呼吸功能、颈椎活动度、张口度等进行详细检查，制定相应的麻醉管理方案。凡颈椎固定、张口困难者，肯定会出现气管插管困难，应在纤维支气管镜引导下插管。2 ﹒此类患者常合并不同程度的呼吸功能障碍，其原因与脊柱畸形及胸廓顺应性下降、限制性肺通气功能下降有关，其肺组织结构及弥散功能多属正常。椎管内麻醉时，应注意阻滞平面不可过 ......