LCH病人的治疗取决于病变范围和受累器官的数量。耐药者可局部用氮芥或放射治疗。已证实苯丁酸氮芥、环磷酰胺、阿糖胞苷、柔红霉素、鬼臼乙叉甙(VP‐。16)、6‐巯基嘌呤、氨甲喋呤、氮芥、盐酸甲基苄肼、长春花碱、长春新碱,加用或不用皮质激素对50%~60%的病人有效。该药可选择性抑制细胞免疫反应和细胞因子介导的细胞活化。仅淋巴结受累通常无需治疗,大多数可自行缓解。2‐氯脱氧腺苷已被成功地用于对常规化疗耐药的LCH病人,此药可发挥特有的细胞毒性作用,并控制有免疫介导作用的细胞因子的释放。 ......