[速览]胶 样 婴 儿

几种主要是常染色体隐性遗传性先天性鱼鳞病患儿所表现出的相似症状（collodion baby），并非一种独立疾病名称，又称火棉胶婴儿（collodion fetus）。已证实，最终出现的片层状鳞屑是由于位于染色体14q12上表皮交联酶-转谷氨酰胺酶-1的基因TGM1发生了突变，使得该酶功能缺失，表皮发育过程中蛋白和脂质的形成出现严重紊乱，因此形成严重的角化过度、屏障功能受损及严重的经表皮水分流失。火棉胶婴儿常有高热、高钠性脱水、皮肤感染、脓毒血症等并发症，应注意监测体温、水和电解质情况。为了促进火棉胶膜逐 ......