[辅助检查]第5节 胰肺囊性纤维化

胰肺囊性纤维化（cystic fibrosis of lung and pan creas）又称黏液黏稠症，是一种家族性先天性染色体隐性遗传性疾病，较为少见。本病主要特点是全身外分泌腺分泌紊乱并胰酶分泌缺乏，导致黏液分泌亢进，堵塞胰腺小管和肺部细支气管，引起胰腺囊性纤维增殖性病变，以及继发肺部感染或肺不张，严重者支气管扩张，最终导致肺间质纤维化、肺气肿、肺动脉高压和肺源性心脏病。CT显示胰腺体积增大，内有弥漫性分布大小不等圆形或类圆形低密度囊性病变，边界清晰，部分囊壁钙化，胰腺组织被挤压变薄。另外本病还要 ......