[速览]二、血友病

血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，包括血友病甲（因子Ⅷ缺乏症）、血友病乙（因子Ⅸ缺乏症）和血友病丙（因子Ⅺ缺乏症）三型。血友病甲和乙为X‐连锁隐性遗传，血友病丙为常染色体不完全隐性遗传。血友病甲较为常见，反复的关节内出血是血友病甲的典型表现。关节反复出血，陈旧血块机化刺激关节组织，形成慢性炎症，滑膜增厚，滑膜由于含铁血黄素沉积而继发性增殖，影像学上表现为软组织密度增加，从而有重要的诊断意义。治疗：对受累关节周围肌肉进行强力功能训练可预防关节出血。外科滑膜切除术对早期有破坏性关节改变，且年龄较大的 ......