门静脉高压症是小儿脾大症中常见疾病,其临床症状与成人相似,均以脾大、脾机能亢进、食管静脉曲张破裂出血和腹水为主要症状。而小儿肝外型比例可占50%以上,多由于先天性门静脉海绵样变性、各种原因所致的门静脉血栓性静脉炎以及肿瘤、囊肿、肿大淋巴结等压迫引起门静脉高压症。因此,对小儿门静脉高压症的治疗重点应是防治食管静脉曲张破裂出血和对肝病的保肝疗法与最终考虑肝移植术。针对防治食管静脉曲张破裂出血的治疗主要是手术方法。后来在了解门静脉高压症的病理改变基础上,提出阻断门奇静脉间交通支手术,如Hassab手术、Sugi ......