[治疗]第十一节　遗传性球形红细胞增多症

遗传性球性红细胞增多症( hereditary spherocytosis ， HS )是一种红细胞膜骨架蛋白基因异常引起的遗传性溶血性疾病。大多数为常染色体显性遗传。特点是外周血中可见到较多的球形红细胞，并伴有红细胞渗透脆性的增加。临床表现为不同程度的贫血、黄疸、脾大。1 .评估溶血与贫血的严重程度。网织红细胞、血细胞比容、红细胞形态、骨髓象。红细胞膜蛋白定性分析和红细胞膜蛋白定量测定等。1 .首选去白细胞红细胞或悬浮红细胞，稀有血型的病人可使用冰冻红细胞。切除脾脏的目的在于可使溶血消失、贫血得到纠正, ......