[病因学]第二十节　左心发育不良综合征

左心发育不良综合征（ hypoplastic left heart syndrome ， HLHS ）包括一组彼此密切相关，以左心室发育不良为共同特点的先天性心脏畸形，包含主动脉瓣或二尖瓣闭锁或重度狭窄，或者两者兼具，以及升主动脉和主动脉弓发育不良。左半心发育不良程度不一，轻者仅表现为主动脉瓣狭窄，而重者可表现为左心室缺如、主动脉弓发育不良或离断。其中10%存在明显的病变（如胼胝体不发育、前脑无裂畸形） ， 27%患儿存在脑过小畸形， 21%患者存在皮质层发育不成熟。 ......