[辅助检查]十四、超长链脂肪酸（very long chain fatty acids，VLC-FA）

脂肪酸（fattyacid）是由碳、氢、氧三种元素组成的一类一端含有一个羧基的长脂肪族碳氢链有机物，直链饱和脂肪酸的通式是C（n）H（2n ＋。机体内的脂肪酸大部分来源于食物，为外源性脂肪酸，在体内可通过改造加工被机体利用。机体利用糖和蛋白质合成的脂肪酸称为内源性脂肪酸，用于甘油三酯的生成和贮存能量。合成脂肪酸的主要器官是肝脏和哺乳期乳腺，另外脂肪组织、肾脏、小肠均可以合成脂肪酸，合成脂肪酸的直接原料是乙酰CoA，消耗ATP和NADPH，首先生成十六碳的软脂酸，经过加工生成机体各种脂肪酸，其合成在细胞质中 ......