绝大多数为生育期妇女,有呼吸困难,咯血常见[ 42 ]。典型的影像三大征象包括网状间质病变、乳糜胸水和反复气胸。CT显示在间质改变的基础上可见薄壁的囊腔,此征象为LAM的标志[ 43,44 ]。也可以仅表现为散在的小囊肿,而囊肿之间的肿瘤组织表现正常,一般无肺内结节。而本例肺内大片状实变影及粟粒状结节影为主要特征,而薄壁不典型。1983年Matin将良性转移性平滑肌瘤(PBML)和淋巴管平滑肌瘤病描述为平滑肌瘤病,后者发生于男性和儿童的转移性平滑肌瘤,多发肺纤维平滑肌瘤病错构瘤[ 45 ]。表现为双肺心影 ......