[治疗]第82章 肥厚型梗阻性心肌病的梗阻机制及药物治疗进展

肥厚型心肌病（HCM）是一种常染色体显性遗传的心脏病，主要是由于编码心肌肌小节蛋白的基因发生变异所致［ 1，2 ］，HCM的年死亡率不足1%。肥厚型心肌病根据其左心室流出道（LVOT）内的血流动力学特点可分为梗阻性与非梗阻性。有些患者的流出道梗阻并非持续存在，即在静息时不出现梗阻，但在激发刺激下，当左室前、后负荷以及心肌收缩力发生改变时才出现梗阻，这类具有动态变化的LVOT梗阻又称为动力性梗阻（dynamic obstruction）。未来的诊断可能是基于检测出编码心肌肌小节蛋白的突变基因，目前这一诊断技 ......