[概述]三、多囊性肾脏病

肾囊肿是发生于肾单位或集合管的扩张液体充填囊，占肾脏疾病的10%～15%，它们包括不同种类、表现和病程的多种疾病。按病因，将肾囊肿分为遗传性和非遗传性（表12-4）。前者，囊肿累及肾脏常常导致肾衰竭，而且往往与遗传性疾病的肾外表现相关联。后者，囊肿很少损害肾功能，同时囊肿也不是系统性疾病的一部分。此处仅讨论遗传性多囊性肾脏病。3种肾囊肿性疾病与多发性肾肿瘤相关，一是获得性肾囊肿性疾病，见于慢性透析患者，二是von Hippel-Lindau疾病，是常染色体显性遗传疾病，以视网膜血管瘤和小脑血管瘤为特点，三 ......