四、髓质海绵肾

髓质海绵肾是先天性常染色体隐性遗传性疾病，特征为一个或几个肾乳头的集合管扩张，形成小囊和囊样空腔，扩张的集合管与近端正常的集合管间连接通畅，与远端肾盏连接处直径正常或相对缩小。如果无并发症，其为一种无症状的良性的病变，但通常并发尿路感染和肾结石，伴钙盐沉着者占50%。肾脏病变部位以外的部分发育和结构正常，一般病变为双侧性，肾脏大小正常或轻度增大。通过分泌性尿路造影可确定诊断，典型的征象为：①肾脏体积增大，有时合并钙化，尤其是乳头部位。乳头内小管扩张,内部充满造影剂。乳头显影时间不一,部分肾乳头显影时间延长 ......