本病分原发性和继发性,继发性多继发于多次反复输血,导致铁广泛沉积于许多器官组织。临床表现多脏器受累:皮肤色素沉着,性功能减退,阴毛和(或)腋毛减少、男性可伴睾丸萎缩,肝、脾轻度大,部分患者血清转氨酶升高、血糖增高、尿糖阳性。实验室检查示血清铁蛋白升高,血清铁及血浆转铁蛋白饱和度增高,去铁草酰胺排铁试验阳性。病理检查:肝、皮肤等活检有含铁血黄素沉积。原发性主要累及肾、心脏、舌(巨舌)、消化道、神经系统、皮肤。多继发于慢性感染、自身免疫性疾病、霍奇金病、其他癌肿。经适当染色方法证实病变组织中存在有淀粉样蛋白即 ......