铁粒幼细胞性贫血(sideroblastic anemia)是由于多种不同原因引起的铁利用障碍性贫血。其发病机制主要与血红素的合成障碍有关。血红素的生物合成过程是先由甘氨酸和琥珀酰辅酶A等合成氨基酮戊酸,再转化为卟胆原、尿卟啉、粪卟啉和原卟啉,最后在血红素合成酶的作用下与二价铁结合成血红素。一旦上述合成过程中某些酶有缺陷,均会影响血红素的合成。此时红细胞对铁的摄入增加,而铁不能得到很好利用,堆积在线粒体中,形成环状铁粒幼细胞。血清铁、铁蛋白增高,血清总铁结合力减低。 ......