[临床表现]八、其他

又称肝豆状核变性，是一种铜代谢障碍的隐性遗传病。主要的病理生理变化是血浆铜蓝蛋白减少，导致铜沉积在豆状核、肝脏、角膜和肾脏上。发病年龄在5 ～ 40岁之间。儿童期发病以舞蹈样动作、手足徐动和肌张力不全为主要临床表现，成人期发病则以肌强直、动作减少和慌张步态为主要临床表现。精神症状在疾病的早期即可出现，主要表现注意力和记忆力减退、反应迟钝、情绪不稳，患者常表现出强笑、傻笑。有时可出现幻觉-妄想综合征，亦可出现敌对和其他反社会人格改变。随着病情的发展，精神症状渐趋明显。透析的慢性作用可造成持久的神经系统症状和 ......