[速览]第四节 Hand-Schüller-Christian病

本病在病理上与嗜酸性肉芽肿疾病相同，呈肉芽肿样改变，有嗜酸性粒细胞及纤维组织增生。晚期，在组织细胞内常有大量类脂质聚集，成泡沫状，切面为黄色，故又名黄脂瘤病（xanthomatosis），为组织细胞增生病的良性型。这种病变可发生于皮肤、黏膜、浆膜层、肌腱、肌膜、骨骼或硬脑膜组织中，在心、肺、肝、脾、肾、淋巴结、内分泌腺或中枢神经系统等处，亦可发生病变，而以骨骼尤其是膜化骨（如颅骨）的改变最为明显。随着年龄增长，病变愈局限，症状愈轻，预后愈好。彻底治疗有待基因治疗或骨髓移植植入含有β-葡萄糖脑苷酶的细胞，疗 ......