是一具有反复发作及潜在的炎性破坏性病变的系统性疾病,可累及软骨、心血管系统、眼、耳等。激素可抑制急性发作,开始用泼尼松30~60 mg,每日1次,重度急性发作病例,可适当增加剂量,症状好转后,渐减量至每日5~25 mg,维持3周至6年,平均4个月,待急性期症状缓解,以后可单用氨苯砜维持。病情严重,激素及氨苯砜无效时,可加用免疫抑制剂,如环磷酰胺50 mg,每日2次。硫唑嘌呤50 mg,每日2次。其它治疗:重度呼吸困难者,气管切开,心瓣膜病变,行瓣膜修补手术或成形术。 ......