[解剖学、组织学]一、胚胎学与发生机制

法洛四联症的胚胎学基础是圆锥动脉干发育异常。胚胎第五周时，圆锥动脉和心球内出现一对螺旋形的嵴，生长融合并延续成一螺旋形隔膜，即主动脉-肺动脉隔，将动脉干和心球分隔为主动脉和肺动脉两个平行的管道。如果胚胎在该发育期受致病因素影响使螺旋形主动脉-肺动脉隔异常右移，导致圆锥动脉干分隔不均，则造成肺动脉缩窄，主动脉增宽，圆锥动脉干扭转不充分，主动脉瓣不能充分向肺动脉瓣左后方移动，以致主动脉未能完全与左心室沟通，而骑跨于两心室之上，漏斗部发育不良。同时圆锥间隔就不能填充肌部室间隔和隔束上方的室间孔而形成室间隔缺损。 ......