[治疗]第三节 肝豆状核变性

肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration，HLD）又称Wilson病（WD），是一种常染色体隐性遗传的铜代谢疾病，由于体内铜经胆汁的转运能力降低和铜蓝蛋白形成障碍，铜与铜蓝蛋白的结合速度变慢，使血清中过多的游离铜沉积在肝内，进而经血液循环发生铜的再分配。临床表现为进行性加剧的肢体震颤、肌强直、构音困难、精神改变、肝硬化及角膜色素环等症状。应与帕金森病、肌张力障碍和Menkes病等鉴别。WD治疗的目的是排除体内过多的铜，阻止铜在组织内的再沉积，减少铜在消化道的吸收，减轻临床症 ......