[概述]一、发 病 概 况

我国小儿实体肿瘤协作组曾统计20家医院426例小儿恶性实体肿瘤，肾母细胞瘤76例（17.8%），仅次于神经母细胞瘤的21.4%，而居发病第二位。在美国15岁以下的儿童中的发病率约为每百万人7例，每年新发病例约350例，占小儿所有恶性肿瘤的5%～6%，占实体性肿瘤的8%。据报道13%～26%的肾母细胞瘤伴发各种先天性畸形，如虹膜缺如、偏身肥大、Beckwith‐Wiedemann综合征及泌尿生殖器畸形等。这些畸形甚至同时出现，组成Denys‐Drash综合征（由肾母细胞瘤、性腺异常和肾病组成的三联症）或WA ......