[速览]四、其他肌强直综合征

下列简述少见的肌强直综合征，均表现有运动神经元持续放电特征。表现全身肌肉肥大，肌无力，侏儒，骨骼畸形，特殊面部畸形，眼睑痉挛及肌强直特征。所有患儿均身材矮小，并有缓慢进行性的骨骼畸形，包括高腭弓、髋内翻或外翻、鸡胸、脊柱侧弯及足下垂内翻。1961年首先由Isaacs报道，又称获得性神经性肌强直（acquired neu‐romyotonia）。但需与肌强直和僵人综合征鉴别。肌强直患者只有在主动和被动活动后发生肌强直，而神经性肌强直患者的肌肉持续收缩是自发的，入睡后不消失。僵人综合征表现肌肉僵直主要在躯干， ......