[病理学]【病理】

肉眼可见大脑额上回轻度萎缩，脊髓较正常略小，切面见前角变小，前根变细。神经元细胞质内有表达外周蛋白的包含体，研究发现其主要成分为TDP‐43，其高度磷酸化、泛素化、裂解产生C‐末端片段，仅在海马、新皮质、脊髓和脑干神经核等中枢神经系统中有覆盖，是额颞叶变性与ALS共同的主要致病蛋白。皮质脊髓束和皮质延髓束弥散变性，脱髓鞘，轴索断裂，还可扩大至脊髓侧束和前束中非运动纤维，脑干运动神经核中以舌下神经核变性最为突出，疑核、三叉神经运动核、迷走神经背核和面神经核也有累及，动眼神经核很少被累及。 ......