[速览]十一、先天性巨结肠

先天性巨结肠的主要病理改变是神经节细胞整体丧失。神经节细胞属小肠的内源性神经支配系统。小肠正常神经支配，由Auerbach和Meissner神经丛组成，两者一起构成肠肌层神经层，通常构成小肠升段和终端的弥散网。神经节细胞丧失，婴儿发生率为1／10 000，导致无神经支配区类似瘫痪状态，而痉挛部分近端正常肠管扩张，伴随粪便潴留和小肠梗阻，病情轻者则发生便秘。每种术式都有合并症，其中小肠结肠炎，伤口裂开，吻合口漏，小肠梗阻常见。麻醉诱导可选用静脉或吸入麻醉药。可选择氧气‐空气‐强效吸入麻醉药。 ......