库鲁病是一种亚急性、进行性小脑和脑干退行性病,潜伏期4~30年或更长,通常较少累及大脑皮质,其最早期临床表现为小脑共济失调,一般为进行性,伴随有细微的躯干、肢端和头部震颤。在病程第2~3个月,震颤粗大且程度加剧,并出现进行性共济失调和运动障碍。库鲁病的临床过程亦可分为三个阶段。表现为躯体颤抖,蹒跚或共济失调步态,开始出现构语障碍,继续进展可出现言语减退,眼球运动失调,内斜视,但无眼球震颤。患者如无支撑不再能行走,震颤及共济失调更加严重,肢体僵硬伴广泛的阵挛,手足舞蹈样运动。最后出现大小便失禁、吞咽困难、聋 ......