真两性畸形是指睾丸和卵巢在同一机体内并存的一种性分化异常,但不能把条索状性腺含有几个卵细胞或类似卵巢而无卵细胞的性腺认为是卵巢。染色体核型可以为正常男性型、女性型或嵌合型。女性假两性畸形就是性染色体为XX,性腺为卵巢的患者,其外生殖器出现不同程度男性化的一种临床综合征[ 1,2 ]。如发生于12周以前,除阴蒂肥大外,可有尿生殖窦存留,阴道和尿道具有一个共同的开口,阴唇阴囊褶部分融合,甚至外生殖器从整体上看似男性型,在发育不良的“阴茎”下存在轻度阴道下裂,阴唇阴囊褶已大部融合,出生后如雄激素作用继续存在,则 ......