PFI C有三种类型(表50‐.该类患者在发病第一年即表现为严重的进行性肝内胆汁淤积,并很快进展至肝功能衰竭。肝活检病理组织学表现为汇管区增宽、小叶间胆管增生,伴胆汁淤积。因此是一种阻塞性疾病,而不是原发性胆汁形成障碍。 ......