先天性阴道缺如或发育不全多伴子宫缺如和发育不全,原因在于副中肾管的子宫阴道原基或阴道板发育不全,故较适合称为副中肾管发育不全。患儿的卵巢和输卵管多能正常发育,故外生殖器形态无异常,青春期后患者在身高、毛发分布、乳房发育以及体型等方面也可显示正常女性特征。先天性阴道缺如或发育不全常伴发泌尿系畸形,包括肾发育不全、异位肾、融合肾、马蹄肾、肾重复畸形、肾盂输尿管连接部狭窄及输尿管膨出等,另外也常伴发骨骼及肛门直肠畸形。有子宫者,手术应于月经来临前完成。 ......