[治疗]五、肝糖原累积病

为常染色体隐性遗传病，因基因变异而致先天性糖代谢酶缺乏，产生正常或不正常结构的糖原在肝和其他器官，组织中累积，造成损害。由于肝是最大的糖原储存器官，故大多型糖原累积病都可引起肝大，但只有。型:葡萄糖‐6‐磷酸酶缺乏,可见于成人。肝大，硬化，转氨酶轻度增高，反复明显低血糖、高脂血症、乳酸增高、酮症酸中毒。75%出现肝腺瘤为其特征，但恶变少见。婴儿期即可有肝大，常见肝纤维化，发展为肝硬化少。低血糖及高脂血症表现较Ⅰ型为轻。 ......