[治疗]六、血色病

特发性血色病是先天性铁代谢障碍导致体内铁存积过多而引起肝硬化、心肌病、糖尿病、性腺功能减退、皮肤色素沉着、关节炎等多系统表现的遗传性疾病。原发性铁过载时，大量铁沉积在肝、胰、心和关节皮肤等。肝内铁沉积可超过正常10倍以上，使肝内强氧化剂形成过多，造成细胞膜、脂质、蛋白质和核酸损伤，也增加癌变可能。HFE C282Y纯合子变异可引起肝损害，杂合子变异可有铁过载但无肝损害。特征患者可见肝硬化伴青铜色皮肤加糖尿病。控制铁摄入:使用铁螯合剂,如去铁胺，1分子可络合3个铁离子。抗氧化治疗:使用维生素E和维生素C等。 ......