[病理学]五、遗传性胰腺炎

遗传性胰腺炎（hereditary pancreatitis，HP）是一种常染色体显性遗传病，常在儿童期或青春期即已发病。很少见，在所有慢性胰腺炎患者中占不到1%～2%。其病变发展过程与酒精性慢性胰腺炎相似。遗传性慢性胰腺炎除起病比酒精性慢性胰腺炎早外，其病理变化与之相似。大量扩张的导管内含有蛋白栓和结石，导管上皮萎缩，或完全被纤维组织替代。个别病例中见导管坏死，导管上皮破坏并导致导管周围区域强烈的慢性炎症反应。这可能提示，遗传性慢性胰腺炎的自身消化过程发生在导管腔内，胰蛋白酶的过早激活发生于导管系统。 ......