[概述]二、不稳定血红蛋白病

不稳定血红蛋白病( unstable hemoglobin disease )是由于维持Hb肽链稳定性有关的氨基酸被取代或缺失，使其稳定性下降，易发生变性和沉淀，引起溶血。本病以慢性血管外溶血为主，并有发绀、发育不良、下肢溃疡及并发胆结石等。临床表现轻重主要取决于Hb的不稳定程度、不稳定Hb的氧亲和力大小以及产生高铁血红蛋白的多少。轻者仅在服用磺胺等药物或有感染时可出现溶血急性发作.根据阳性家族史、临床表现及实验室检查可诊断本病，并应注意与G6PD缺陷症等加以鉴别。 ......