原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病,病因未明,免疫异常和遗传因素可能和发病有关,病理上表现为进行性胆管破坏,伴汇管区和汇管周围炎症及肝纤维化,最终导致肝硬化和门脉高压。该病主要累及中年女性,最常见的临床症状为乏力、皮肤瘙痒,早期可无临床症状,而仅表现为肝功能生化指标异常,血清抗线粒体抗体阳性对该病诊断具有特异性。以往认为在我国该病少见或罕见,患者诊断PBC时往往已发展至明显黄疸或发生了肝硬化的严重并发症,随着对该病认识和关注的提高,以及临床上对自身抗体尤其是抗线粒体抗体(AMA)检测 ......